颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床分析

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・临床研究・

颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床分析

蒋雨平，蒋雯巍，陈宏【摘要】目的

探讨颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床特点。方法

回顾性分析1例颅骨郎格汉斯细胞组

织细胞增多症患者的临床、头颅CT/MRI和病理资料。结果临床上无特征性改变，病理检查显示大量典型的郎格汉斯细胞组织细胞。肿瘤区见成巢状或簇状排列的朗格斯细胞并有以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞侵润。伴少数淋巴细胞和浆细胞。有大量的双核和多核的朗格斯细胞。免疫组化染色CD1和S100蛋白呈阳性。肿瘤累及颅骨。结论

颅骨郎格汉斯细胞组织增多症应为大家认识。

【关键词】颅骨；嗜酸性肉芽肿；汉-薜-柯综合征；莱特勒西韦病；郎格汉斯细胞组织细胞增多症doi:10.3969/j.issn.1671-0800.2012.12.007【中图分类号】R741【文献标志码】A

在1953年前，郎格罕斯细胞组织细嗜酸性肉芽肿，约占30%；莱特勒西韦病；汉-薜-柯综合征，约占20%。在没有统一认识郎格罕斯细胞组织细胞增多症

[1]之前称之为“颅骨嗜酸性肉芽肿”。本

【文章编号】1671-0800(2012)12-1337-02

样”组织，向内突破内板，与硬脑膜粘连。切

皮疹。神经科检查：神清，对答佳和切

格拉斯哥评分15分。双瞳孔3mm，除右额病灶。胞增多症按其临床表现分为3种疾病：题，（1）大体：手术标本为2cm×

等大等园，对光灵敏，双侧眼球活动好。1.1cm骨片并带棕褐色硬膜。（2）镜下双侧鼻唇对称，伸舌居中，软腭上提佳，吞咽正常。颈软，无抵抗。四肢均能对称活动。肌力检查欠合作，四肢肌张力无明显增减，四肢腱反射对称正常，双侧病理征未引出。共济失调和感觉检查无异常。1.2

实验室检查

血常规：6.8×109/L

[(4.5～11)×109/L]，血红蛋白122g/L(120～160g/L)，红细胞4.03×1012/L，血小板101×109/L[(100～300)×109/L]，中

男，20岁，未婚。因左

性细胞0.309，淋巴细胞0.259，单核细胞能：丙氨酸氨基转移酶（ALT）337U/L，门冬氨酸氨基转移酶（AST）51U/L，总胆红总蛋白20.1g/L，白蛋白38.2g/L(肝功能均在正常范围)。尿常规，粪常规，肾功

检查：肿瘤区见成巢状或簇状排列的朗格斯细胞并有以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞侵润。伴少数淋巴细胞和浆细胞。有大量的双核和多核的朗格斯细胞。免疫组化染色CD1和S100蛋白呈阳性。肿瘤累及颅骨。见封三彩图5～10。2

讨论

郎格汉斯细胞组织细胞增多症原始3种疾病的临床表现[2-3]：（1）嗜酸性肉芽肿：临床表现为颅骨肉芽肿、颅底肉芽肿压迫脑神经、视交叉和丘脑下部肉芽肿；颞叶等脑内肉芽肿罕见。（2）汉-薜-柯综和尿崩症为特征；CT/MRI示脑内灰质和白质病灶；可伴中耳炎、发热、体质量下降。（3）莱特勒西韦病：临床表现为肉芽肿性皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、发热和体质量下降。1953年后病理研究证明上述3种疾病均为组织细胞增生，故将上述3种疾病统称为“组织细胞增多症X”。之后的病理研究发现，组织细胞增多症X的细胞确认为郞格罕斯细胞，所以1987年后将上述3种疾病统称的组织细胞增多症X改名为“郎格罕斯

[4-5]

细胞组织细胞增多症”。郎格罕斯细胞

文对1例左额颅骨的郎格汉斯细胞组织细胞增多症患者临床资料进行分析，目的是再次在医学界广泛宣传此病，以减少误诊。现报道如下。1

临床资料

1.1一般资料

。肝功顶颅部处发现硬性肿快1个月余入院。0.132（血常规均在在正常范围）1个月余偶尔在洗头时发现右顶颅骨有一隆起的椭园形的硬性肿快，约3cm×2.5cm，自觉不痛、不痒，无红肿和热等现象，也不伴发热、头痛、恶心、呕吐、抽搐及肢体运动障碍等现象。在外就医后

素11.6mol/L，结合胆红素5.4mol/L，合征：临床表现为颅骨肉芽肿、眼球突出

认为颅骨肿瘤。以往身健、无外伤，无酒、能，电解质，电K、Na，氯化物及凝血功能烟史，否认治游史。体检：体温36.5℃，未见异常。肿瘤指标：糖类抗原125呼吸18次/min，血压110/80mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。心、肺、腹部未见异常。右顶部外侧有硬性肿快2.5

(CA125)、糖类抗原199(CA199)、人神经特异性烯醇化酶(NSE)、血清癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、前列腺特异性抗均在正常范围。风湿免疫指标：血清抗核抗体(ANA)、核抗原(ENA)、dsDNA、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均无异常。梅毒血清非特异性试验（RPR）RPR阴性、梅毒血清特异性试验（TPPA）阴性。1.3

病理检查

充分术前准备后行手

术检查。术中见病灶板障内充满“肉芽

cm×1.3cm，无红肿热痛。皮肤无瘀斑、原(PSA)、游离前列腺特异性抗原(fPSA)

作者单位：200040上海，复旦大学附属华山医院

通信作者：蒋雨平，主任医师，现任复旦大学附属华山医院神经科教授、博士生导师，复旦大学神经病学研究所副所长，中华医学会神经科分会神经生化学组长，中国神经科学学会理事兼神经病学专业委员会主任。

组织细胞增多症的年发病率为（2～5）/100万人，儿童和成人均有发病，男性明显多于女性，病程缓慢进展，约有半数以上

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ModernPracticalMedicine,December2012,Vol.24,No.12

（4）下丘脑肿瘤占10％。[4]蒋雨平,蒋雯巍,杨德泰.临床神经疾病患者头颈部皮肤软组织和淋巴结受侵犯。空蝶鞍占37％。

小脑萎缩或弥漫性脑萎缩[8]。神经系统损害包括[2-3,6-10]：（1）单发或（5）多发性颅骨和或颞骨缺损。颅骨内或脊柱椎体浸润的肉芽肿扩散，造成硬膜外或脊神经根。出现突眼和视交叉损害的视野障碍。（2）下丘脑-垂体的内分泌失学[M].上海:上海医科大学出版社,1999:586.[5]

王柯,车晓明,鲍伟民.Hands-Schuller-Christian病1例报道[J].中国临床神经科学,2007,15(3):313-314.

[6]刘跃平,曲媛,高黎,等.郎格罕斯细胞组织

细胞增多症临床特点和诊治进展[J].中华放射肿瘤学杂志,2005,14(3):185-188.诊断：（1）浸润病灶的活检是格罕斯细

9-10]

胞组织细胞增多症诊断的重要依据[2，。

或硬膜下形成肉芽肿浸润，压迫脑神经（2）格罕斯细胞组织细胞增多症的治

疗。（3）格罕斯细胞组织细胞增多症的局部病灶治疗以手术切除和放疗为主。调症状群，如糖尿病等。（3）颅内占位病灶，出现头痛或癫癎。（4）小脑-脑桥通路损害。站立不稳、共济失调、震颤、构音不清、认知损害。采用眼运动图记录眼球活动发现患者存在频率为41次/s，平均波幅1°～7°的方波反射，眼运动平滑轨迹曲线变成不规则锯齿样轨迹曲线[6]。5）上述中枢神经系统损害可合并出现。

影像学检查：脑部MRI异常可在病初发现也可在病后1年出现。（1）头颅MRI表现：有“颅内(小脑或大脑、白质或灰质)”病灶区仅在MRI强化后有异常者占55％～50％[7]。（2）颅内病灶T2加权和强化后均有异常者占24％[7]。（3）

也按照淋巴瘤CHOP化疗方案[6-7]。参考文献：

[1]王伟中,师毅冰,姚振波,等.骨噬酸性肉芽

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蒋雨平.郎格罕斯细胞组织细胞增多症的中枢神经损害[J].中国临床神经科学,2012,20(3):305-306.

[3]AllenCA,LiL,PetersTL,etal.Cell-spe-cificgeneexpressioninLangerhansCellhistiocytosislesions

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[7]

王海燕,侯梅.朗格汉斯细胞组织细胞增多症的研究进展[J].现代预防医学,2011,38(9):1771-1773.[8]

GraifM,PennockJM.MRimagingofhistiocytosisXintheCentralnervoussys-tem[J].AmJNeuroradiol,1986,7(1):21-22.[9]

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收稿日期：2012-11-15（本文编辑：孙海儿）

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