暴发性肝功能衰竭的原位肝移植

维普资讯 http://www.cqvip.com 第１１卷第９期　２００２年９月　中国普通外科杂志　Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｇｅｎｅｒａｌ　Ｓｕｒｇｅｒｙ　Ｖ０１．１１　Ｎｏ．９　Ｓｅｐ．　２００２　文章编号：１００５—６９４７（２００２）０９—０５６２—０２　・简要论著・　暴发性肝功能衰竭的原位肝移植　齐海智，苗雄鹰，钟德许，胡伟，李一宁，杨旭，周顺科，李永国　（中南大学湘雅二医院器官移植中心，湖南长沙４１００１１）　摘要：目的探讨原位肝移植治疗暴发性肝功能衰竭的效果。方法　为一暴发性肝功能衰竭的　Ｗｉｌｓｏｎ，ｓ病患儿急症实施背驮式原位全肝移植术。结果　患者术后曾发生胆道梗阻并发症，经放射介入　下胆道冲洗和胆道取石术后缓解，已生存８月余，现生活质量良好。结论　原位肝移植是治疗暴发性肝　功能衰竭的有效方法。　关键词：肝功能衰竭，急性／外科学；肝移植；病例报告　中图分类号：Ｒ５７５．３；Ｒ６５７．３　文献标识码：Ｂ　’　暴发性肝功能衰竭（ｆｕｌｍｉｎａｎｔ　ｌｉｖｅｒ　ｆａｉｌｕｒｅ，ＦＬＦ）的　１．２　手术经过　病人采用常规方法治疗，预后极差，死亡率高达７０％　～在气管插管加静脉复合全麻下手术。术中探查：　腹腔内有淡黄色清亮腹水约１　０００ｍｌ。脾脏明显肿　大：肝脏大小正常，颜色暗红，质地坚韧，表面呈小结　８０％。我院于２００１年９月２７日成功地为一暴发　性肝功能衰竭的患儿急症实施了背驮式原位全肝移　植术（ｐｉｇｇｙｂａｃｋ　ｏｒｔｈｏｔｏｐｉｃ　ｌｉｖｅｒ　ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ＰＢＯＬＴ），　现报告如下。　节样改变（菠萝肝）。按常法行病肝切除及背驮式原　位肝移植。供肝、受体肝动脉行端端吻合。供肝、受　体胆总管行端端吻合，置Ｔ管引流。手术顺利，出血　约２　０００ｍｌ，输全血２　４００ｍｌ。供肝热缺血时间２　ｍｉｎ，　１　临床资料　１．１　患儿一般情况　冷缺血时间２３６　ｍｉｎ，无肝期５８　ｍｉｎ。手术历时　女，１　３岁。因反复抽搐２个月，腹痛、乏力１个　月，以“肝豆状核变性，肝硬化”诊断于２００１年９月　３８６ｍｉｎ。手术各个阶段患者生命体征平稳，在无肝前　期、无肝期和无肝后期各期中，除恢复肝脏再灌注时　２１日收入院。体查：角膜Ｋａｙｓｅｒ．Ｆｌｉｓｅｎｅｒ（Ｋ—Ｆ）环阳　性，血清铜蓝蛋白（ＣＥＲ）３２．６ｍｇ／Ｌ，谷丙转氨酶　（ＡＬＴ）６６．７　Ｕ／Ｌ，总蛋白（ＴＰ）６１．５　ｇ／Ｌ，白蛋白　（ＡＬＢ）２５．１　ｇ／Ｌ，球蛋白（ＧＬＯ）３６．４ｇ／Ｌ，总胆红质　（ＴＢＩＬ）１２４．１　ｔａｚｎｏｌ／Ｌ，直接胆红质（ＤＢＩＬ）５８．６￣Ｊｎｏｌ／　Ｌ，凝血酶原时间（ＰＴ）５２．７　ｓ，ＡＦＰ＜３０ｔｘｇ／Ｌ。Ｂ超及　平均动脉压（ＭＡＰ）和心脏指数（ＣＩ）稍下降外，其余　各期ＭＡＰ，ＣＩ及中心静脉压（ＣＶＰ）均无明显变化。　术后病理报告：坏死后肝硬化，胆小管上皮灶性轻一　中度不典型增生。　１．３　术后用药　患者人肝移植监护病房后，补充适量电解质和白　蛋白，使用泰能６ｄ后改用瑞科沙。免疫抑制剂用三　联药物：环磷酰胺４ｍｇ・ｋｇ＿１．ｄ　，２ｄ后改用ＦＫ一５０６　４ｍｇ／ｄ，维持全血药物浓度３～５ｎｇ／ｍｌ（ＭＥＩＡ微粒子　酶免疫分析）；骁悉１．０／ｄ；甲基强的松龙　１４ｍｇ・ｋｇ＿１．ｄ～，胸片提示：肝脏弥漫性病变，大量腹水，脾大。胸片示　左侧胸腔中等量积液。经给予护肝、祛铜等常规治　疗，病情仍进行性加重，出现神智障碍，嗜睡。复查血　生化．ＡＬＴ　１　０６．０Ｕ／Ｌ，ＴＢＩＬ　４６１．８　ｔｘｍｏｌ／Ｌ，ＤＢＩＬ　２４９．７ｔｘｍｏｌ／Ｌ。因此，在加强护肝、利尿，以及采用非　人工肝支持系统（ＮＢＡＬＳＳ）治疗控制病情的基础上，　于２００１年９月２７日急症行背驮式原位肝移植手术。　逐日减量，至术后第２３　ｄ改为强的松口　服１０　ｍｇ／ｄ，至第２９ｄ停药。术后第２ｄ起，血清铜蓝　蛋白维持在２４２．０～６０７．０ｍｇ／Ｌ之间。术后每日检查　末梢血细胞计数、血糖、血电解质、肝功能全套、动脉　血气、ｆｒｒ和ＦＫ．５０６血浓度等。术后多次行肝穿刺活　检，报告无排斥反应。　收稿日期：２００２—０７—０１；修订日期：２００２—０７—１０。　作者简介：齐海智（１９５５一），男，河北蠡县人，ｌｌ１南大学湘雅二医院　主任医师。主要从事消化外科及腹部器官移植方面的研究。　维普资讯 http://www.cqvip.com 第９期　齐海智，等：暴发性肝功能衰竭的原位肝移植　２　结　果　术后ＴＢＩＬ维持在４０￣ｎｏｌ／Ｌ左右。多次胆汁培　养为鲍曼氏不动杆菌阳性。术后第２ｄ彩色超声多谱　勒检查，肝动脉、门静脉血流通畅，肝内血流状态良　好，无狭窄及梗阻。随后多次检查结果相同。术后第　４ｄ开始进食，第１　１　ｄ进普食。术后３周伤口拆线，伤　口愈合好。患者术后第１０ｄ突然出现胆汁量减少，５　～１２ｍｌ／ｄ，颜色明显变浅。伴有右上腹不适，精神不　振，食欲下降，体温上升。彩色超声多谱勒检查：肝实　质回声明显增强，肝内胆管不扩张，肝动脉、门静脉血　流通畅，无狭窄及梗阻。术后２０ｄ　ＴＢＩＬ和ＤＢＩＬ分别　升高到７３８．６￣ｎｏｌ／Ｌ和３６１．０Ｉｘｍｏｌ／Ｌ。经Ｔ管造影　示肝内外胆管梗阻，在放射介入下行胆管冲洗，为胆　泥和黏稠的絮状物堵塞所致。患者于２００１年１２月　１　８日痊愈出院。２００２年４月９日因反复黄疸、ＥＲＣＰ　胆管造影提示胆总管结石，再次手术行胆总管取石、Ｔ　管引流术，术中取出胆管内“柱状胆泥”。术后患者　恢复平稳，伤口全愈后出院。随访至２００２年６，患儿　情况良好。　３　讨　论　ＦＬＦ一般是指起病后数天至１２周内出现的肝功　能衰竭，死亡率极高。在我国，最常见的病因是病毒　性肝炎，其他病因有药物、暴发性肝豆状核变性、妊娠　急性脂肪肝等。近年来，国外采用原位肝移植治疗　ＦＬＦ，取得了良好效果【　。英国皇家医学院提出ＦＬＦ　肝移植的指征是：不论脑病程度如何，凝血酶原时间　（ＰＴ）＞１００　ｓ，或不论脑病程度如何，符合下列中３　项者，可考虑肝移植：（１）年龄＜１０岁或＞４０岁；　（２）病因为非甲非乙型肝炎、氟烷及其他药物性肝　炎；（３）黄疸发生至出现Ⅲ度脑病＞７ｄ；（４）ＰＴ＞５０　ｓ；（５）总胆红素＞３００Ｉｘｍｏｌ／Ｌｌ　。国内学者结合我国　ＦＬＦ发病情况．提出ＦＬＦ肝移植的指征：（１）Ⅲ级以　上的进行性脑病；（２）血清总胆红素高达３００Ｉｘｍｏｌ／　Ｌ；（３）ＰＴ比正常延长１倍以上，并有继续延长的趋　势及出血倾向－３ｊ。本例基本符合上述指征。　ＦＬＦ时，多伴有严重的低蛋白血症、大量腹水或　肝性脑病，患者全身情况极差。如何最大限度地改善　患者全身情况，为等待手术和实施手术创造较好的条　件，是患者能否实施肝脏移植的关键之一。补充白蛋　白、利尿、降低血氨浓度及预防性应用抗生素等措施　都能在一定程度上改善患者的全身情况。而ＮＢＡＩ．ＳＳ　则能通过透析、过滤及吸附等方法净化血液，排除肝　功能衰竭患者血液中过多的毒性物质，包括氨、细胞　因子（如ＴＮＦｅｔ，ＩＬ．６）、酚、脂肪酸及内毒素等　ｊ。该　例患者通过合理地采用以上措施，意识状态明显改　善，肝功能衰竭及腹水得以有效控制，为实施手术创　造了较好的条件，为等待手术赢得了时间。　ＦＬＦ时，机体对外来打击的耐受力明显减弱，最　大限度地减少手术对患者的打击非常重要。作者采　用了背驮式原位肝移植术式，该术式与经典肝移植术　式相比，因保留了患者的肝后下腔静脉而较好地维持　了机体血流动力学的稳定，减轻了对机体内环境的干　扰，而且还避免了由静脉转流引起的各种并发症　Ｊ。　胆道并发症是肝移植术后常见的并发症之一。　其发生率可高达３０％以上，包括胆漏、胆道梗阻和胆　ｒＬ　ｒＬ　ｒＬ　ｒＬ　１　２　３　４　管炎。肝移植术后早期胆道梗阻的发生率在１２％～　］　］　］　］　１　５％左右　。导致胆道梗阻有多种原因，如肝动脉　狭窄、供肝灌注损伤、排斥反应等【　。本例出现的胆　道梗阻，分析可能与供肝的灌洗、保存以及反复的胆　道感染有一定关系。　参考文献：　Ｇｏｓｓ　ＪＡ，Ｓｈａｅｋｌｅｔｏｎ　ＣＲ，Ｍａｇｇａｒｄ　Ｍ，ｅ　ｔ口Ｚ．Ｌｉｖｅｒ　ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ　ｆｏｒ　ｆｕｌｍｉｎａｎｔ　ｈｅｐａｔｉｃ　ｆａｉｌｕｒｅ　ｉｎ　ｔｈｔ—ｐｅｄｉａｔｒｉｃ　ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．Ａｒｃｈ　Ｓｕｒｇ，１９９８，１　３３（４）：８３９—８４６．　茹素娟．暴发性肝功能衰竭的原位肝移植［Ｊ］．国外医学　消化系统分册．１９９５．１　５（４）：２１２—２１４．　朱晓峰，陆敏强，蔡常洁，等．原位肝移植治疗暴发性肝功　能衰竭移植指征探讨［Ｊ］．实用医学杂志，２０００，１６（１０）：　８１４—８１　５．　Ｎａｇａｌ（ｉ　Ｍ，Ｈｕｇｈｅｓ　ＲＤ，Ｌ丑ｕ　ＪＹ。ｅｔ口Ｚ．Ｒｅｍｏｖａｌ　ｏｆ　ｅｎｄｏｔｏｘｌｎ　ｎａｄ　ｅｙｔｏｋｉｎｅｓ　ｂｙ　ａｂｓｏｒｂｅｎｔｓ　ａｎｄ　ｔｈｅ　ｅｆｆｅｃｔ　ｏｆ　ｐｌａｓｍａ　ｐｒｏｔｅｉｎ　ｂｉｎｄｉｎｇ　［Ｊ］．Ｉｎｔ　Ｊ　Ａｒｔｉｆ　Ｏｒｇａｎｓ，１９９１，１４（１）：４３—５０．　Ｂｕｓｑｕｅ　Ｓ，Ｅｓｑｕｉｖｅｌ　ＣＯ，Ｃｏｎｃｅｐｃｉｏｎ　Ｗ，ｅｔ　ａ１．Ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ　ｖｄｔｈ　ｔｈｅ　ｐｉｇｇｂａｅｋ　ｔｅｃｈｎｉｑｕｅ　ｗｉｔｈｏｕｔ　ｅａｗｄ　ｏｃｃｌｕｓｉｏｎ　ｉｎ　ａｄｕｌｔ　ｏｒｔｈｏｔｏｐｉｅ　ｌｉｖｅｒ　ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｔｒａｎｓｐｌａｒｔａｔｉｏｎ．１９９８，６５（１）：７７—　８２．　Ｒｉｎｇｅ　Ｂ。Ｏｌｄｈａｆｅｒ　Ｋ，Ｂｕｎｚｅｎｄａｂｌ　Ｈ，ｅｔ口Ｚ．Ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　ｂｉｌｉ—　ａｒｙ　ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ　ｆｏｌｉｏ，ｓｉｎｇ　ｏｒｔｈｏｔｏｐｉｅ　ｌｉｖｅｒ　ｔｒｎａｓｐｌｎａｔａｔｉｏｎ［Ｊ］．　Ｔｒａｎｓｐｌａｎｔ　Ｐｒｏｃ．１９８９．２１（１　Ｐｔ　２）：２４７２—２４７６．　Ｍｏｓｅｒ　ＭＡ，Ｗａｌｌ　ＷＪ．Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ　ｏｆ　ｂｉｌｉａｒｙ　ｐｒｏｂｌｅｍｓ　ａｆｔｅｒ　ｌｉｖｅｒ　ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｌｉｖｅｒ　Ｔｒａｎｓｐｌｎａｔ．２００１．７（１１　Ｓｕｐｐｌ　１）：４６　—５２．　ｒＬ　５　］