中国乡村医药
及时发现问题并为患者提供专业、个体化的镇痛处理。② 报警信息分类功能。病区医护人员可根据报警类型，及时主动对患者进行相应处理，减少被回叫次数。本组资料中，系统提示的镇痛不足患者9例，其中3例由麻醉师到场处理，由于患者按压操作不当引起1例，其余报警类型均由病区医护人员实时处理记录。③ 麻醉师及医务人员可通过搜索患者姓名、病区住院号或麻醉师姓名，进行指定患者的随访和查房，床边实时查看止痛泵历史运行情况，系统了解患者整体镇痛过程。
监控系统能实时数据录入生成数据库，方便科室进行质控管理。患者镇痛过程中，医疗数据从源头自动采集精准全面。本文结果显示，堵塞报警发生率最高。分析原因：① 管路打折。无线止痛泵远程监控系统具有管路自检功能，如堵塞管路恢复通畅则自动按原参数运行。该功能极大减轻了护士的工作量，但在日常查房时要加强输液管路的巡视并妥善固定，避免机器多次报警引起患者情绪紧张。② 夹管。本组资料中，夹管后出现10次以上堵塞报警4例，报警次数最多1例达31次。在术后患者中进行无线镇痛泵自主夹管宣教，可取得良好的个体
化疼痛管理效果[1]。但夹管持续报警也可能掩盖管路打折报警，需进一步优化。通过信息追踪发现，29例次未装药盒报警原因均为操作不当。麻醉师撤泵时未先将电子泵关机，造成取泵后检测台仍显示不必要的报警信息。今后的质量控制中需不断整改、规范操作，优化数据信息。此外，系统生成的数据资料还可用于科研工作。本文结果显示，输液即将结束报警37例，提示镇痛药物在使用中存在不同程度的浪费，今后可进一步探讨。
参 考 文 献
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（收稿：2018-05-24）（发稿编辑：张戈薇）临床无肌病性皮肌炎合并肺间质疾病14例分析王 鑫 李 挺 孙芳芳 王晓栋 叶 霜
临床无肌病性皮肌炎（CADM）是一种特殊类型皮肌炎，包括微肌病性皮肌炎（HDM）和无肌病性皮肌炎（ADM），易合并肺间质疾病（ILD），严重者引起心肺功能衰竭，疗效差，死亡率高。现分析2017年1—9月上海交通大学医学院附属仁济医院南院收治的CADM合并ILD住院患者14例的临床资料，总结其临床特征，以提高医师对该病表现的认识。1 临床资料
1.1 一般资料 本组14例，男3例，女11例；年龄19～76岁，平均（55.0±17.0）岁。CADM诊断参照标准：① ADM，有典型眶周皮疹或Gottron丘疹，但无典型肌肉损伤表现，肌酸激酶正常，肌电图和肌肉活检结果在正常范围。② HDM，有眶周皮疹或Gottron丘疹，但无明显肌肉损伤或轻度肌肉力量减退，肌酸激酶在正常范围内，肌
作者单位：312000 浙江绍兴市人民医院风湿免疫科（王鑫）；上海交通大学医学院附属仁济医院南院风湿科（李挺、孙芳芳、王晓栋、叶霜）
通信作者：李挺，Email:leeting_007@163.com
电图正常或仅有可疑的肌损伤。肌肉活检提示正常肌肉结构或未发现淋巴细胞浸润。排除标准：重叠综合征，合并其他弥漫性结缔组织病，恶性肿瘤史，幼年皮肌炎/多发性肌炎（起病在6岁前），后续随访丢失者。ILD通过临床表现及影像学检查肺CT诊断，由至少1名呼吸内科医师确认，排除呼吸道相关疾病、心源性疾病。
1.2 呼吸系统表现 以干咳、气促、呼吸困难等呼吸系统症状为首发表现8例；皮疹、关节痛、发热等出现后平均4个月开始有呼吸系统症状，并确诊ILD 3例；无明显呼吸道症状3例。有呼吸系统症状8例中，急性起病1例，亚急性起病3例，慢性起病4例。
1.3 肺CT诊断结果 患者影像学读片均有条索影、毛玻璃影、网状影等ILD表现。其中肺部感染9例，纵隔淋巴结肿大5例，胸膜增厚4例，胸腔积液3例，纵隔气肿2例，气胸1例。
1.4 肺功能 因病重或住院时间短未行肺功能检查3例。第一秒用力呼气量（FEV1）/用力肺活量（FVC）大于70%11例，其中FEV1/FVC小于80% 4例；DLCO SB无法完成
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3例，DLCO SB实测值/预计值小于80% 8例。
1.5 实验室检查 患者均行抗核抗体检查，SSA/Ro52阳性6例。检测肌炎抗体谱13例，未查1例。MDA5+阳性11例，Ro52阳性6例，抗转录中介因子-1γ阳性、PM-SCL75 IgG阳性、Mi-2α+1各1例。
1.6 治疗与转归 所有患者予糖皮质激素及免疫抑制治疗，其中死亡7例，好转7例。免疫抑制药包括环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等。6例予吡非尼酮抗纤维化治疗，其中好转4例，死亡2例。肺部感染9例中，死亡7例。2 讨论
CADM有典型皮肌炎皮损，无特征性肌病，发病率约2.1/100万。Sato等[1]报道，仅12.4%（36/291）的CADM患者合并ILD。说明在亚洲种族中CADM合并ILD风险相对较高，也可能与设计方案不同造成偏差有关。CADM合并ILD发病机制不明，可能与DMA5/Ⅰ型干扰素通路活化、中性粒细胞作用导致感染诱发的自身免疫反应[2]相关。
本组14例以中年女性多见，与文献[3]报道类似。以呼吸系统症状起病8例，其中急性起病1例，亚急性起病3例，慢性起病4例；3例呼吸系统症状出现在CADM其他系统首发表现之后的4个月，提示CADM合并ILD发病及进展多在3～6个月，与Ji等[4]报道相似，提示急性起病可能是CADM区别于其他原因合并ILD的重要特征之一。
ILD临床表现多样。本组病例最常见的是咳嗽、气促，严重者有呼吸困难，但缺乏特异性表现。SSA/Ro52阳性6例。SSA多见于干燥综合征及系统性红斑狼疮，其作用取决于与自身抗体结合有关的位点和抗原结构的可变性，但因为抗原广泛存在，特异性不高。目前，肌炎抗体谱在临床开展并不广泛，很多基层医院仅通过检查SSA阳性，将ILD误诊为干燥综合征等结缔组织疾病，延误早期治疗。因此，关注SSA阳性患者有无特征性皮疹，必要时进一步行肌炎抗体等检查。MDA5抗体多见于CADM合并ILD患者。本文资料显示，MDA5抗体阳性11例（11/13），与Matsushita等[5]报道一致，MDA5抗体的滴度与疾病活动相关，可预测CADM合并ILD的病情复发及预后。
本文资料显示，DLCO SB实测/预计值小于80% 11例（11/11），提示肺泡毛细血管弥散功能障碍。因此，CADM合并ILD患者多表现为进行性加重的低氧血症，严重者死于呼吸衰竭。Ye等[6]报道显示，CADM合并ILD患者21例中死于呼吸衰竭12例。Tanizawa等[7]总结了CADM患者25例肺CT的特点，以实变影、磨玻璃影及活动性浸润影为主要表现，这与本组病例临床影像学检查结果相同。出现肺部感染9例，其中找到真菌病原学依据4例，
2019年3月第26卷第5期
说明在抗感染等同时不能忽视真菌感染的高风险率。除了ILD本身易合并感染外，应用糖皮质激素及免疫抑制药致抵抗力下降也是引起感染的原因之一。肺CT结果显示，CADM合并ILD患者易出现胸腔积液、纵隔气肿、气胸。
目前认为CADM合并ILD治疗以糖皮质激素加免疫抑制治疗为主。本组病例给予上述治疗，但死亡者占半数，与文献[6]报道结果类似。因此，是否加用过强的免疫抑制药，包括大剂量糖皮质激素冲击治疗，需谨慎选择。另外，6例予以吡非尼酮抗肺纤维化治疗，死亡2例，提示早期抗肺间质纤维化治疗可能是有效治疗方案之一。Li等[8]也指出抗肺纤维化治疗能改善CADM合并ILD患者的预后。
参 考 文 献
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（收稿：2018-04-11）（发稿编辑：陆 易）17